霍金或是世界上寿命最长的“渐冻人”,从确诊到去世达55年

 史蒂芬·霍金(Stephen Hawking)于昨日离世,终年76岁。他的家人发表声明说,霍金是在英国剑桥的家中于睡梦里安然故去。

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这位英国著名物理学家,不仅在科学界有着极大贡献,同时也是存活最久的渐冻人症患者。他曾被医生宣布”只剩2年生命”,却一再让医学界惊愕,最终活了55年。

霍金在21岁那年,被诊断出罹患绝症”肌萎缩性脊髓侧索硬化症”(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS),也称渐冻人症。他后来回忆,当他还在牛津大学读书时,就发觉自己的身体出现异常,动作变得迟缓,还有一两次莫名摔倒在地。直到父亲发现他的异常,才带他去医院检测。

医生的诊断结果,给年轻的霍金当头一击。

渐冻人,只能看天花板的人

渐冻人症,是一种神经逐渐退化的致命疾病。患者最初会出现肌肉乏力、容易跌倒,逐渐地,四肢、身躯都会失去力气、萎缩瘫痪,能活动的器官和部位越来越少。全身好像被冰渐渐冻结,最终丧失呼吸的能力,因呼吸衰竭离世。

渐冻人症之所以有这样的病程,是因为病控制了人的运动神经元。我们体内的运动神经元,从大脑延伸至脊椎,再到达肌肉和全身,它的存在使大脑得以控制人的身体去动作。但渐冻人症让运动神经元逐渐退化、死亡,神经不再能指挥肌肉做事,肌肉就逐渐萎缩。

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然而,这种疾病不会剥夺人的智力,病人依然可以清晰地思考、看、听、感受。因此,很多病友形容自己是”看天花板的人”,躯体不能动,但活跃的感官却在静止般的时空中感受着世界。

渐冻人症目前还有很多未知之谜,其中包括发病的原因尚不明朗。根据美国国立卫生研究院(NIH),现有证据笼统表明,基因和环境因素可能是导致渐冻人症的原因,55~75岁的人和男性是易发群体。

罹患渐冻人症的病人,可以通过药物、物理治疗和营养补充等方法,来延缓疾病的进程,但没有治愈方法。根据美国渐冻人协会(ALSA),渐冻人的平均存活寿命是3年,只有5%的人可以存活20年或以上。

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医界:霍金,活得最久的渐冻人

然而,霍金却在被诊断渐冻人症之后,活了55年之久,不仅超过了当年医生的预测,也超过了迄今为止的纪录。

对于霍金为何活得如此长久,医界无人能给出确切答案。有观点推测,霍金由于发病时还年轻,所以存活率较高。还有观点猜测,由于渐冻人症是很复杂的疾病,病情的进展因人而异,因此霍金的长寿也许与他的基因、接触的环境因素,以及较好的临床护理有关。

“他是一个特例。”伦敦国王学院临床神经疾病学教授Nigel Leigh曾在《英国医学期刊》(BMJ)表示,”不同寻常之处,并不在于他活了多久,而是疾病好像在他身上丧失力气了。”

渐冻人协会的首席科学家Lucie Bruijn对《时代杂志》说,她不知道有任何渐冻症病人比霍金活得更久了。

在2013年的纪录片中,霍金曾说:”保持思维活跃是我能活到当下的关键,还有幽默感。”

在被诊断绝症以来,霍金一直尽力保持着乐观的心态和正常的生活。23岁时,他和女友简结婚,生下三个孩子。在46岁那年,霍金出版了《时间简史》一书,该书在伦敦《星期日时报》的畅销书榜上榜了近五年之久。

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在这期间,霍金因肌肉萎缩,不得不坐上了轮椅,后来全身只剩下几根手指可以活动。43岁时因为感染了严重肺炎,进行气管手术,丧失了语言能力。但他未曾因一次次打击而消沉,使用手指敲字、使用面部肌肉讲话,持续在学术上行进着。

霍金一直对生命抱持希望,他说:”跟宇宙相比,人类显得微不足道,因此残疾也没什么大不了的。”

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与此同时,霍金喜欢做各种新鲜的尝试,并拿自己打趣。他在《辛普森一家》、《生活大爆炸》等动画和剧集中客串演出”自己”,讲着逗趣的台词。他开玩笑说,他在这两部剧里的客串,可能比他的科学发现还要有名。

霍金说:”21岁时,我的期望变为零。从那之后,所有的一切都是额外的恩赐。”

他告诉人们:”无论生命让你面对多大的困难,重要的是不让自己怨愤。如果你做不到笑面自己和人生,那你就会失去希望。”

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